特發(fā)性肺纖維化
特發(fā)性肺纖維化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一種罕見的、慢性進(jìn)行性的纖維化肺病。好發(fā)于中老年男性，放射學(xué)和組織學(xué)特征主要表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎。IPF患者預(yù)后較差，死亡率高，確診后中位生存期僅有2.5-3.5年。
博來霉素（BLM）誘導(dǎo)IPF小鼠模型
造模方式：采用C57BL/6JGpt 小鼠，通過無創(chuàng)吸入的方式將含有博來霉素的PBS溶液注入小鼠肺部誘導(dǎo)造模。相比于傳統(tǒng)插管或開創(chuàng)式氣管滴注給藥，無創(chuàng)吸入可有效減少小鼠死亡，模型構(gòu)建更高效。
數(shù)據(jù)展示：
BLM誘導(dǎo)后檢測小鼠體重變化，該體重變化符合BLM誘導(dǎo)肺纖維化的周期性特征。D21取小鼠肺部進(jìn)行大體觀察和病理切片，結(jié)果顯示BLM誘導(dǎo)組小鼠肺部有明顯間質(zhì)性炎癥以及纖維化病癥。
體內(nèi)藥效評價
吡非尼酮（PFD）治療后，小鼠肺泡灌洗液ELISA結(jié)果顯示PFD可以降低細(xì)胞因子TGF-β水平，減輕肺纖維化中的炎癥。同時，體重結(jié)果顯示PFD對小鼠沒有明顯的毒性作用。
免疫組化的結(jié)果顯示，在加入PFD治療后，成纖維細(xì)胞標(biāo)志物α-SMA（棕色）以及纖維化標(biāo)志物纖連蛋白fibronectin（棕色）有明顯的降低。HE染色（玻片全掃）和Masson染色表明，PFD可以明顯減輕BLM導(dǎo)致的整體間質(zhì)性肺炎（中性粒細(xì)胞浸潤灶和肺實質(zhì)化）以及纖維化（Masson藍(lán)色）。